Гранулематоз с полиангиитом часто начинается с воспаления мелких и средних кровеносных сосудов и тканей носовой полости, пазух, горла, легких или почек. Проявления свойственны для инфекционного процесса, но возбудителя обнаружить не удается. Скопления клеток иммунной системы, приводящие к воспалению, образуют узелки и в конечном итоге разрушают нормальные ткани. Гранулематоз с полиангиопатией часто несет угрозу для жизни.
Причины
- Неизвестны
Симптомы
- Заложенность носа с образованием корочек в носовой полости и вокруг нее, иногда носовые кровотечения
- Спадание костей переносицы с ее проваливанием (седловидная деформация носа)
- Нарушение целостности хряща носа, разделяющего левый и правый носовые ходы
- Синусит и боль в пазухах
- Осиплость голоса
- Воспаление среднего уха (средний отит), обычно с болями в ухе, с потерей слуха
- Затруднение дыхания (одышка)
- Кашель (кровохарканье)
- Боль в области гортани
- Хрипы, стридор
Начало заболевания может быть стремительным или постепенно нарастающим. Обычно первые симптомы затрагивают верхние дыхательные пути — носовую полость, пазухи, уши и трахею. Заболевание может прогрессировать и поражать другие части тела, либо с самого начала охватывать несколько органов:
Легкие: Обычно в определенный момент развивается поражение легких. У больных возможна одышка и кашель, иногда кровохарканье. Затрудненное дыхание может стать следствием легочного кровотечения, требующего немедленного медицинского вмешательства.
Суставы: Часто наблюдается болезненность суставов и мышц. Может развиваться артрит.
Нервы: Возможно онемение, покалывание или слабость в конечностях, а также нарушения зрения. У больных присутствует двоение изображения, что при отсутствии необходимого лечения приводит к слепоте. Также случается выпученность и болезненность глаз.
Кожа: На коже может наблюдаться сыпь или язвочки.
Почки: Часто наблюдается поражение почек. Функция почек может быть нарушена. Тяжелое повреждение почек приводит к повышению артериального давления и отёкам за счёт задержки жидкости. Может возникать почечная недостаточность.
Вены: В ногах возможно образование кровяных сгустков (тромбоз глубоких вен).
