Гранулематоз с полиангиитом часто начинается с воспаления мелких и средних кровеносных сосудов и тканей носовой полости, пазух, горла, легких или почек. Проявления свойственны для инфекционного процесса, но возбудителя обнаружить не удается. Скопления клеток иммунной системы, приводящие к воспалению, образуют узелки и в конечном итоге разрушают нормальные ткани. Гранулематоз с полиангиопатией часто несет угрозу для жизни.