Смешанное заболевание соединительной ткани является редким специфическим синдромом, характеризующимся одновременным наличием проявлений СКВ, системного склероза и полимиозита. Смешанное заболевание соединительной ткани чаще встречается у женщин, чем у мужчин, встречается повсеместно и в любом возрасте. Максимальная заболеваемость приходится на подростковый и молодой возраст (20–30 лет).
Смешанное заболевание соединительной ткани считается перекрестным заболеванием, поскольку его симптомы совпадают с симптомами других аутоиммунных заболеваний соединительной ткани настолько, что различить их иногда не представляется возможным. Однако не у всех пациентов со смешанным заболеванием соединительной ткани развиваются симптомы других аутоиммунных заболеваний.
Причины
- Не установлена (носит аутоиммунный характер)
Симптомы
Типичными симптомами смешанного заболевания соединительной ткани являются синдром Рейно (для которого характерна крайняя бледность кожи пальцев и покалывание или онемение в ответ на воздействие холода или эмоциональное расстройство), воспаление суставов (артрит), отечность кистей рук, мышечная слабость, затрудненное глотание, изжога и одышка.
Феномен Рейно может на много лет опережать появление других симптомов. Независимо от начала развития смешанного заболевания соединительной ткани, его течение ухудшается, и симптомы распространяются на несколько частей тела. Возможно появление волчаночноподобной сыпи,истончение волос, изменения кожи, напоминающие проявления системного склероза (уплотнение кожи пальцев).
Почти у каждого больного смешанным заболеванием соединительной ткани наблюдается боль в суставах. Приблизительно у 75% больных присутствует отёк и боль, характерные для артрита. Заболевание приводит к повреждению мышечных волокон, к болезненности и слабости мышц, особенно в области плеч и бедер.
Поражение легких наблюдается у 75% пациентов, страдающих смешанным заболеванием соединительной ткани. Возможно скопление жидкости в легких или вокруг них. Интерстициальные заболевания легких являются наиболее распространенными проблемами со стороны легких. Легочная гипертензия, состояние, при котором происходит аномальное повышение давления крови в легочных артериях, является основной причиной смерти.
В ряде случаев наблюдается слабость сердечной мышцы с возможным развитием сердечной недостаточности (задержка жидкости, одышка и утомляемость). Возможно развитие синдрома Шегрена. С течением времени у многих больных развиваются симптомы, характерные для волчанки или системного склероза.
